一、臨床表現(xiàn)
  
   兒童期聽(tīng)力損失，81%-94%為雙側(cè)患病，聽(tīng)力損失為接近正常或重度聾。病程可為穩(wěn)定性、波動(dòng)性、突發(fā)性或進(jìn)行性。

   Jackler 報(bào)道伴眩暈者29%，楊偉炎報(bào)道95 例其中伴眩暈者29.5%，但患兒不能明確表達(dá)眩暈發(fā)作史。

　　二、癥狀

　　多為雙側(cè)聽(tīng)力損傷，少數(shù)呈單側(cè)。
　　聽(tīng)力障礙發(fā)生時(shí)間多數(shù)在 3～4 歲，少數(shù)可在出生時(shí)聽(tīng)力下降。
　　突發(fā)性、反復(fù)性和波動(dòng)性聽(tīng)力下降，多呈高頻聽(tīng)力損傷。
　　聽(tīng)力損傷后可自行恢復(fù)或治療恢復(fù)。但不能達(dá)到原來(lái)水平，最終發(fā)展成重度聾或全聾。平均每年下降約為4dB。
　　言語(yǔ)發(fā)育不良，咬字不清。
　　前庭癥狀發(fā)生率約為1/3，表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐、平衡功能降低。

　　三、聽(tīng)力學(xué)檢查

　　純音測(cè)聽(tīng)：多呈雙側(cè)中度或重度聽(tīng)力損失，以高頻下降為主，為感音神經(jīng)性聾。

　　聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位：可呈輕、中、重度的聽(tīng)力損失，多為重度聽(tīng)力損失，有的為全聾。

　　四、影像學(xué)檢查
　　1.5mm層距的軸位CT是首選的常規(guī)檢查，擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管有三大特點(diǎn)：
　　（1）顳骨巖部后緣有一深且大的三角形骨質(zhì)缺損影；
　　（2）骨質(zhì)缺損邊緣清晰，內(nèi)端連接前庭或總腳；
　　（3）前庭水管中點(diǎn)最大徑大于 1.5mm；

  
 　　前庭導(dǎo)水管（VA）的直徑（前庭總腳至前庭水管外口之間中點(diǎn)的最大管徑寬度）大于1.5mm為異常。MRI T2 加權(quán)多可發(fā)現(xiàn)擴(kuò)大的內(nèi)淋巴囊。二者有良好的一致性。