在驗(yàn)配師日常工作中經(jīng)常會(huì)碰到有前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大癥的孩子，表現(xiàn)為孩子的聽(tīng)力突然下降或時(shí)好時(shí)壞的波動(dòng)，為此家長(zhǎng)和我們的驗(yàn)配師都感到很困惑，特別是家長(zhǎng)很著急，因?yàn)橛行┽t(yī)生說(shuō)他們的孩子一定會(huì)全聾，必須馬上做人工耳蝸，大家都知道這個(gè)手術(shù)畢竟是個(gè)創(chuàng)傷，而且價(jià)格昂貴，不是每個(gè)家庭都能承受的。所以，現(xiàn)在我們來(lái)認(rèn)識(shí)一下前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大癥是怎么回事。

　　隨著現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，診斷水平的提高，許多新疾病被發(fā)現(xiàn)。前庭導(dǎo)水管綜合癥（LVAS）就是在70年代末隨著CT的問(wèn)世蔡被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為右耳波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾和眩暈。1978年被正式命名為L(zhǎng)VAS，市一中先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，或個(gè)體基因突變所致。除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大不合并其他內(nèi)耳畸形。

　　感覺(jué)聲音的主要結(jié)構(gòu)—內(nèi)耳是由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液，內(nèi)淋巴液的正常代謝對(duì)維持正常的聽(tīng)力是至關(guān)重要的。前庭導(dǎo)水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連，而正常大小的導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必需的。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，內(nèi)淋巴液可經(jīng)過(guò)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺(jué)毛細(xì)胞出現(xiàn)聾或眩暈。在耳部CT或MRI影像檢查中存在前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大癥者占1%；患兒一般情況下出生時(shí)聽(tīng)力一般接近正常，躲在3-4歲時(shí)發(fā)病；感冒和外傷也常常是發(fā)病的誘因，及時(shí)輕微的外傷也可以引起重度感音神經(jīng)性聾和眩暈。采用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑治療，有一定效果，部分患兒的聽(tīng)力可恢復(fù)到原有水平，但仍較正常兒童廳里查，聽(tīng)力容易波動(dòng)，目前尚無(wú)特效的治療方法。

　　早期發(fā)現(xiàn)采取防范措施可延緩病情發(fā)展。隨著新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)的推廣和實(shí)行，越來(lái)越多的孩子在很小的時(shí)候就能發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力有問(wèn)題，這是醫(yī)生還會(huì)讓孩子做顳骨CT掃描檢查，就是為了發(fā)現(xiàn)孩子的內(nèi)耳是否有畸形，中耳或乳突是否有積液，前庭導(dǎo)水管是否有擴(kuò)大等病變，以便及時(shí)治療和預(yù)防。如果孩子僅僅是前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大而無(wú)其他病變，為了防止孩子進(jìn)一步聽(tīng)力下降，就需要預(yù)防：防止頭部磕碰，盡量少感冒，增強(qiáng)體質(zhì)。在聽(tīng)力發(fā)生波動(dòng)時(shí)，最好抓緊時(shí)間進(jìn)行治療絕大多數(shù)還是有效果的。

　　因?yàn)槁?tīng)力損失會(huì)嚴(yán)重影響到孩子的語(yǔ)言發(fā)展，所以，根據(jù)聽(tīng)力損失程度，聽(tīng)力專家通常會(huì)推薦配不同功率的助聽(tīng)器，進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)訓(xùn)練，這樣才能讓孩子和其他孩子一樣。對(duì)于輕度和中度聽(tīng)力損失兒童，無(wú)論醫(yī)生還是聽(tīng)力專家意見(jiàn)基本一致，只需要配戴助聽(tīng)器就可以了，完全能滿足孩子學(xué)習(xí)語(yǔ)言的需要。但是對(duì)于重度和極重度的聽(tīng)力損失兒童，醫(yī)生和聽(tīng)力專家的意見(jiàn)有一些分歧，大部分醫(yī)生認(rèn)為只有做人工耳蝸植入手術(shù)，才能讓他們學(xué)會(huì)說(shuō)話，配戴助聽(tīng)器不可能有效果；但是聽(tīng)力專家認(rèn)為對(duì)于有殘余聽(tīng)力的孩子，大部分使用助聽(tīng)器的效果還是可以的。因?yàn)榇罅康膶?shí)例證明這一點(diǎn)。

　　作為聽(tīng)力工作者，從事該工作已經(jīng)十幾年，，為數(shù)百位孩子選配過(guò)助聽(tīng)器，大多數(shù)重度甚至極重度聽(tīng)力損失的兒童配戴助聽(tīng)器均有一定的效果，只是你的期望值問(wèn)題。例如：一個(gè)極重度聽(tīng)力損失的孩子，配戴助聽(tīng)器后對(duì)語(yǔ)言的理解力和口齒清晰度于一個(gè)中重度聽(tīng)力損失的孩子配戴助聽(tīng)器的效果肯定會(huì)有一定的不同。但只要他們發(fā)現(xiàn)早（6個(gè)月之內(nèi)），早配戴助聽(tīng)（到專業(yè)的助聽(tīng)器選配機(jī)構(gòu)，并有有豐富為兒童選配經(jīng)驗(yàn)的人調(diào)試助聽(tīng)器）。早語(yǔ)訓(xùn)（選擇一個(gè)語(yǔ)訓(xùn)方法科學(xué)的語(yǔ)訓(xùn)學(xué)校，同時(shí)做好家庭康復(fù)工作），效果也是很好的。少數(shù)配戴助聽(tīng)器無(wú)效的人，也應(yīng)當(dāng)積極進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)。

　　國(guó)內(nèi)外許多聽(tīng)力學(xué)家同樣建議在做耳蝸植入手術(shù)之前應(yīng)當(dāng)先配戴助聽(tīng)器！這是因?yàn)槿斯ざ�蝸的價(jià)格昂貴，術(shù)后的后續(xù)費(fèi)用也非常大，這是我們家長(zhǎng)需要考慮的。另外，手術(shù)存在各種風(fēng)險(xiǎn)，也是家長(zhǎng)需要清楚的，例如開(kāi)機(jī)后聽(tīng)不到任何聲音、孩子從心理上不能接受等等。

　　術(shù)前配戴助聽(tīng)器基本上有3個(gè)理由

　　1、對(duì)聽(tīng)覺(jué)通路的培建，有利于術(shù)后的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練

　　2、習(xí)慣人工耳蝸的裝置

　　3、配戴助聽(tīng)器的聽(tīng)力評(píng)估能夠反映助聽(tīng)器的實(shí)際效果，也可以評(píng)估孩子的聽(tīng)力

　　現(xiàn)在越來(lái)越多的孩子被發(fā)現(xiàn)有前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大癥，因?yàn)槁?tīng)力有下降的趨勢(shì)，所以一些醫(yī)生建議做人工耳蝸植入手術(shù)。但如果您的孩子聽(tīng)力損失在60-70分貝之間（配戴助聽(tīng)器效果非常好），您會(huì)選擇做手術(shù)嗎？那么家長(zhǎng)問(wèn)：以后聽(tīng)力完全喪失了怎么辦？當(dāng)然到時(shí)候再說(shuō)！因?yàn)橛植皇撬�有的前庭�?wèn)題的孩子聽(tīng)力一定下降，有的不下降，有的聽(tīng)力有波動(dòng)，不過(guò)經(jīng)過(guò)治療大部分還是能夠回到原來(lái)的聽(tīng)力水平的。每個(gè)孩子的具體聽(tīng)力情況都不一樣，我們只能具體問(wèn)題具體分析。永遠(yuǎn)要選擇一個(gè)對(duì)孩子最好的方法，讓他們從心理和生理上同樣健康的發(fā)展！