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關于大前庭導水管綜合癥
時間:2012/11/14 12:09:15 作者:音特通聽力 來源:音特通聽力 查看:309 評論:0大前庭導水管綜合癥( Large Vestibular Aqueduct Syndrome )簡稱LVAS ,是以前庭導水管擴大伴有感音神經性耳聾為特征的一種臨床獨立病癥,主要表現為幼兒波動性感音神經性耳聾和眩暈。在70年代末隨著CT的問世被發現,1978年被正式命名為LVAS,是一種先天性遺傳性疾病,一般認為是常染色體隱性遺傳,除前庭導水管擴大外,不合并其他內耳畸形。
臨床發病率約占兒童和青少年感音神經性聾的1.5%。 在中國,“大前庭水管綜合癥”約占兒童期耳聾發病原因的10-30% 。 最近的研究發現,5%到7%的不明原因的感音神經性聾患者有此綜合征。
前庭導水管(VA)是溝通前庭和后顱窩的骨性小管,它位于顳骨巖部內,起始于前庭的內側壁,平行于總腳向后下延伸,于乙狀竇前開口于后顱窩。內淋巴管經此連接內淋巴囊和前庭迷路,再經聯合管與蝸管相通,其內小的靜脈引流來自半規管、橢圓囊代謝物質到乙狀竇,對維持內耳膜迷路內環境的穩定起重要作用。
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