一、臨床表現
兒童期聽力損失，81%-94%為雙側患病，聽力損失為接近正常或重度聾。病程可為穩定性、波動性、突發性或進行性。
Jackler 報道伴眩暈者29%，楊偉炎報道95 例其中伴眩暈者29.5%，但患兒不能明確表達眩暈發作史。
二、癥狀
多為雙側聽力損傷，少數呈單側。
聽力障礙發生時間多數在 3～4 歲，少數可在出生時聽力下降。
突發性、反復性和波動性聽力下降，多呈高頻聽力損傷。
聽力損傷后可自行恢復或治療恢復。但不能達到原來水平，最終發展成重度聾或全聾。平均每年下降約為4dB。
言語發育不良，咬字不清。
前庭癥狀發生率約為1/3，表現為眩暈、惡心、嘔吐、平衡功能降低。
三、聽力學檢查
純音測聽：多呈雙側中度或重度聽力損失，以高頻下降為主，為感音神經性聾。
聽覺腦干誘發電位：可呈輕、中、重度的聽力損失，多為重度聽力損失，有的為全聾。
四、影像學檢查
1.5mm層距的軸位CT是首選的常規檢查，擴大的前庭導水管有三大特點：
（1）顳骨巖部后緣有一深且大的三角形骨質缺損影；
（2）骨質缺損邊緣清晰，內端連接前庭或總腳；
（3）前庭水管中點最大徑大于 1.5mm；
前庭導水管（VA）的直徑（前庭總腳至前庭水管外口之間中點的最大管徑寬度）大于1.5mm為異常。MRI T2 加權多可發現擴大的內淋巴囊。二者有良好的一致性。