大前庭導(dǎo)水管綜合癥( Large Vestibular Aqueduct Syndrome )簡(jiǎn)稱LVAS ,是以前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大伴有感音神經(jīng)性耳聾為特征的一種臨床獨(dú)立病癥,主要表現(xiàn)為幼兒波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾和眩暈。在70年代末隨著CT的問(wèn)世被發(fā)現(xiàn),1978年被正式命名為L(zhǎng)VAS,是一種先天性遺傳性疾病,一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳,除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外,不合并其他內(nèi)耳畸形。
臨床發(fā)病率約占兒童和青少年感音神經(jīng)性聾的1.5%。 在中國(guó),“大前庭水管綜合癥”約占兒童期耳聾發(fā)病原因的10-30% 。 最近的研究發(fā)現(xiàn),5%到7%的不明原因的感音神經(jīng)性聾患者有此綜合征。
前庭導(dǎo)水管(VA)是溝通前庭和后顱窩的骨性小管,它位于顳骨巖部?jī)?nèi),起始于前庭的內(nèi)側(cè)壁,平行于總腳向后下延伸,于乙狀竇前開(kāi)口于后顱窩。內(nèi)淋巴管經(jīng)此連接內(nèi)淋巴囊和前庭迷路,再經(jīng)聯(lián)合管與蝸管相通,其內(nèi)小的靜脈引流來(lái)自半規(guī)管、橢圓囊代謝物質(zhì)到乙狀竇,對(duì)維持內(nèi)耳膜迷路內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定起重要作用。